抗生剤の使い方(3)抗生剤が効かない(不要な)PFAPA症候群

時々「ほぼ毎月扁桃腺を腫らした熱が数日間続く」というお子さんがいます(正確には「扁桃腺」ではなく「扁桃」ですが)。

 溶連菌検査も陰性で、抗生剤を使っていると数日の内に解熱してきます。あまりにも頻回だと扁桃摘出をすることもありました。

 しかし、一般小児では抗生剤が必要な扁桃炎は溶連菌だけです。先程書いたケースでも、抗生剤を使ったから解熱したのではなく自然と解熱した可能性が高いのです。

 繰り返す扁桃炎は、自己炎症性疾患(autoinflammatory disorders)の可能性があります。日本人では、PFAPA症候群家族性地中海熱Familial Mediterranean fever:FMF)などが考えられます。今回は日本人で頻度の多い、PFAPA症候群について取り上げてみようかと思います。

 PFAPA症候群は、周期性発熱(Periodic Fever)、アフタ性口内炎(Aphtous)、咽頭炎(Pharingitis)、頸部リンパ節炎(cervical Adenitis)を合併したものです。読み方は「ぴーふぁぱ」だったり、ドイツ語っぽく「プふぁぱ」と読む人もいます。

 5歳前からかかり、3週~8週周期で、ほぼ定期的に発熱します(月経周期となぞる方もいます)。そしてその間はケロッとしていることが普通です。成長するに従って軽快する事が多いですが、中には大人になってからも続く人もいます。

 感染によるものではなく、何かしらの免役に依るものだと言われています。当然のことながら抗生剤は不要だし、飲んでも効きません。

 インフルエンザ感染症のように、検査すればわかるというものではありません。診断基準は2つあります。

Thomasの診断基準
Ⅰ:5歳までに発症する、周期的に繰り返す発熱
Ⅱ:上気道炎症状を欠き次のうち少なくとも一つの炎症所見を有する
 a)アフタ性口内炎
 b)頸部リンパ節炎
 c)咽頭炎
Ⅲ:周期性好中球減少症を除外できる
Ⅳ:間欠期には全く症状を示さない
Ⅴ:正常な成長、精神運動発達 
※「Thomasの診断基準(1994年発表)」に記載があるようにほとんどの場合5歳以下で発症するが、発症の平均年齢は3~4歳で女児よりも男児にやや多くなっている(50~60%)

Paderの診断基準
1:毎月の発熱(いかなる年齢においても周期性の発熱がある)
2:滲出性扁桃炎かつ咽頭培養で陰性
3:頸部リンパ節炎
4:ときにアフタ性口内炎
5:発作間欠期は完全に無症状
6:ステロイドの単回使用(プレドニゾロン60mg)で速やかに改善する

自己炎症疾患友の会より

 毎年みつかるので、案外知られていないのかもしれません。ちなみに家族性地中海熱は、最近一人を某病院で診断してもらいました。

 保護者からすると我が子がほぼ毎月数日間発熱するのはかなりのストレスです。また、保護者が毎月数日間仕事に出れないというのは社会的にも経済的にも不利益です。

 治療は抗生剤ではなく、シメチジンという胃の薬が比較的効果があります。毎月発熱していたお子さんがシメチジンでピタッと発熱が止まったこともあります。

 定期的に発熱が続くという場合は、一度カレンダーなどで周期を確認してみるといいでしょう。